Пренатальная диагностика аневризмы вены пуповины: клиническое наблюдение с благоприятным исходом

А.Е. Волков, ФГБОУ ВО «ростовский государственный медицинский университет», Ростов-на-Дону.

Введение

Прошло более 40 лет с момента первой публикации об ультразвуковой визуализации пуповины [1], когда канадские специалисты F.R. Morin и  F.  Winsberg  описали  ее  эхоанатомию.  На  смену  B-стабильному  серошкальному  сканированию  70-х  годов  прошлого  века с  весьма   скромными   разрешающими   способностями   пришло   современное   оборудование с фантастическими разрешающими способностями, позволяющими идентифицировать тончайшие фетальные и экстраэмбриональные структуры, пупочного канатика в частности, начиная с первых недель гестации [2]. Число публикаций,  посвященных  этой  теме,  бесконечно велико. Описаны как нормальная анатомия пуповины, так и ее  многообразные  аномалии: аномалии размеров, и пространственного расположения сосудов, и расположения фрагментов пуповины вокруг друг друга и  плода,  и  патология  вартонова  студня,  и  отсутствие пуповины, и сосудистые аномалии, и неоплазии и т.д. [3]. Частота их встречаемости различна – от  «привычного»  для  акушеров  обвития  вокруг  туловища  плода  до  редких форм, опухолей и сосудистых аневризм в частности. Влияние перечисленных состояний неоднозначно – от отсутствия  негативных  последствий,  когда  завершение  беременности может быть нормальным, до фатального исхода.

В главе  «Аномалии  пуповины, осложняющие  течение  родов и  ухудшающие  перинатальные исходы», входящей  в  Национальное  руководство  «Акушерство»  [4],  упоминается  редкая сосудистая аномалия – аневризма вены (vein ectasia) пуповины. Первый случай пренатальной диагностики аневризмы вены пуповины описан F. Vesce и соавт. [5]. Описанная авторами аномалия осложнилась вторичным формированием  гематомы.  По  их  мнению, при этом возможно также развитие анемии плода, неиммунной водянки и внезапной его внутриутробной гибели. Большинство  специалистов,  изучавших  течение  беременности  и родов  при  аневризматических  изменениях  сосудов  пуповины,  рассматривают  эту  патологию как потенциально летальную [9–16]. Кроме того, по данным ряда экспертов,  венозная эктазия пуповины имеет достоверную корреляцию с хромосомными аномалиями плода, трисомией 18 в частности [13, 17–19].  Популяционная  частота  ее  выявления  в  силу  редкости не указана ни в одном из доступных литературных источников.

Позитивные перинатальные исходы в данной группе пациенток гораздо более  редкое явление [5–8]. С целью пополнения банка благоприятных перинатальных исходов при  подобной патологии, в том числе и отечественных специалистов [21, 22], представляем собственное наблюдение внутриутробной ультразвуковой диагностики  аневризмы  вены  пуповины.

Клиническое наблюдение

Первобеременная К., 26 лет. Соматический  и  репродуктивный  анамнезы  не  отягощены. При настоящей беременности пациентка проходила скрининговые ультразвуковые исследования в 12, 20 и 32 нед на оборудовании среднего и экспертного класса.

При  скрининговой  эхографии  в  I  и  II  триместрах  каких-либо  аномалий  развития  плода и парафетальных органов не  было  выявлено.  При  фетометрии  в  сроке  32  нед  гестации было отмечено несоответствие размеров туловища (живота) и длинных  трубчатых  костей плода, позволившее  сформулировать  заключение  об  асимметричной  форме  задержки  роста плода. При допплерометрии при этом  нарушений  маточно-плацентарно-плодового кровотока выявлено не  было.  Количество  околоплодных  вод  соответствовало  нормативному. Особенностей локализации плаценты не было. При оценке состояния пуповины было выявлено следующее: имелось ее краевое прикрепление к плаценте; у корня пуповины визуализировалось округлое, толстостенное, гипоэхогенное образование  диаметром  18  мм (рис. 1, 2).  В  режиме  ЦДК  в  данном  образовании  регистрировался  скудный  кровоток  (рис. 3), в режиме энергетического  допплера  отмечался  более  интенсивный  кровоток  (рис. 4, 5). При спектральной допплерометрии в изучаемом  образовании  фиксировался  среднескоростной артериальный кровоток (18,5 см/с) с эпизодами венозной контаминации (рис. 6). Количество сосудов в пуповине – обычное.

Ультразвуковое заключение было  сформулировано  следующим  образом:  беременность 32 нед. Асимметричная форма задержки роста плода без нарушения маточно-плацентарно-плодового кровотока. Аневризма сосуда пуповины. Краевое прикрепление пуповины.

При динамической  эхографии  в  сочетании  с  допплерометрией  и  кардиотокографией  до 37 нед  ухудшения  функционального  состояния  плода  не  выявлено.  Изменений  выявленно- го в 32 нед сосудистого образования пуповины не было.

В сроке 37 нед 2  дня,  учитывая  данные  о  централизации  гемодинамики  плода  (снижение цереброплацентарного отношения до 1,0), беременность была завершена кесаревым сечением.  Родился  живой  недоношенный  мальчик  с  массой  тела  2400  г,  длиной  52  см, с оценкой по шкале Апгар 6/6 баллов. В последующем ребенок в удовлетворительном состоянии был переведен на второй этап выхаживания  новорожденных.  Был  определен кариотип: 46 XY.

При осмотре последа обнаруженные внутриутробно особенности его строения были идентифицированы: у корня пуповины, прикрепленной к краю  плаценты,  располагалось округлое образование размерами 2 х 2 см (рис. 7), на разрезе представленное эктазированной веной, окруженной отечным вартоновым студнем (рис. 8). При последующем патоморфологическом  изучении  пуповины  было  подтверждено  наличие  аневризмы  вены  пуповины с наличием артериовенозных фистул. Данный факт, с нашей точки зрения, объясняет парадоксальный характер зарегистрированного нами в патологически  измененной  вене  пуповины кровотока: кровотока с артериальным спектром с эпизодами «венозной контаминации спектра».  Аналогичный  спектр  кривых  скоростей  кровотока  при  артериовенозной  аневриз- ме пуповины описан отечественными специалистами из Дагестана [21].

Согласно данным проведенного Н.П. Веропотвеляном и соавт. [16]  анализа  опубликованных до  2014  г.  11  случаев  пренатальной  диагностики  аневризмы  сосудов  пуповины, в 10 случаях дебют патологии пришелся на III триместр (поздняя манифестация). В наблюдениях наступила внутриутробная гибель плода в результате острого нарушения крово- обращения в вене пуповины вследствие  сдавления  ее  аневризмой,  при  этом  у  4  плодов была обнаружена трисомия 18.

Благоприятный исход представленного наблюдения, вероятно, обусловлен позитивным сочетанием нормального кариотипа ребенка и малыми  (2  см)  размерами  венозной  аневризмы пуповины.

Литература

1. Morin F.R., Winsberg F. The ultrasonic appearance of the umbilical cord // J Clin. Ultrasound. 1978; 6 (5): 324–326.
2. Абухамад А.З., Шауи Р. Ультразвуковая диагностика аномалий развития плода в первом триместре беременности: / Пер. с англ. Е.В. Юдиной. М.: Издательский дом Видар-М, 2019. 384 с.
3. Гагаев Ч.Г. Патология пуповины / Под ред. В.Е. Радзинского. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2011.
4. Акушерство: Национальное руководство / Под ред. Э.К.  Айламазяна,  В.И.  Кулакова,  В.Е. Радзинского, Г.М. Савельевой. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2013: 427–435.
5. Vesce F., Guerrini P., Perri G. et al. Ultrasonographic diagnosis of ectasia of the umbilical vein // J  Clin Ultrasound. 1987; 15 (5): 346–349.
6. Mysorekar V., Dandekar C., Sundari N. Umbilical Artery Aneurysm: Report of а rare case Singapore // J Obstet Gynaecol. 2002; 33 (1): 51–53.
7. Hill А.J., Strong T.H., Elliott J.Р., Perlow J.Н. Umbilical artery aneurysm // Obstet Gynecol. 2010; 116 (Suppl. 2): 559–562.
8. Olog A., Thomas J.T., Petersen S. et al. Large umbilical artery aneurysm with а live healthy baby delivered at 31 weeks // Fetal Diagn Ther. 2011; 29 (4): 331–333.
9. Sherer D.M., Anyaegbunam A. Prenatal ultrasonographic morphologic assessment of the umbilical  cord:  a review. Part II // Obstet Gynecol Surv. 1997; 52 (8): 515–523.
10. Sentilhes L., Vivet-Lef-bure A., Patrier S. et al. Umbilical artery aneurysm in a severe growth-restricted fetus with normal karyotypev // Prenat Diagn. 2007; 27 (11): 1059–1061.
11. Shen O., Reinus C., Baranov A., Rabinowitz R.R. Prenatal diagnosis of umbilical artery aneurysm: a potentially lethal anomaly // J Ultrasound Med. 2007; 26 (2): 251–253.
12. Siddiqi T.A., Bendon R., Schultz D.M., Miodovnik M. Umbilical artery aneurysm: prenatal diagnosis and management // Obstet Gynecol. 1992; 80 (3, Pt 2): 530–533.
13. Weber M.A., Sau A., Maxwell D.J. et al. Third trimester intrauterine fetal death caused by arterial aneurysm of the umbilical cord // Pediatr Dev Pathol. 2007; 10 (4): 305–308.
14. Shen O., Reinus C., Baranov A., Rabinowitz R.R. Prenatal diagnosis of umbilical artery aneurysm: a potentially lethal anomaly // J Ultrasound Med. 2007; 26 (2): 251–253.
15. Vandevijver N., Hermans R.H., Schrander-Stumpel C.C. et al. Aneurysm of the umbilical vein: case report and review of literature // Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol. 2000; 89 (1): 85–87.
16. Веропотвелян Н.П., Газарова Л.В., Никитина К.Л., Подкоша С.Г., Усенко Т.В. Пренатальная ультразвуко- вая диагностика аневризмы сосуда пуповины // Пренатальная диагностика. 2014; 13 (2): 130–135.
17. Berg C., Geipel A., Germer U., et al. Prenatal diagnosis of umbilical cord aneurysm in a fetus with trisomy 18 // Ultrasound Obstet Gynecol. 2001; 17 (1): 79–81.
18. Sepulveda W., Corral E., Kottmann C. et al. Umbilical artery aneurysm: prenatal identification in three fetuses with trisomy 18 // Ultrasound Obstet Gynecol. 2003; 21 (3): 292–296.
19. Heredia F., Jeanty Ph. Umbilical artery aneurysm is an extremely rare vascular anomaly. Umbilical cord anomalies. 2002-09-18-10
20. Panda D., Stiller R., Iruretagoyena L., Levi A. Prenatal diagnosis of an umbilical vein aneurysm: a case report // Conn Med. 2009; 73 (8): 465–467.
21. Эсетов М.А., Эсетов А.М. Пренатальная ультразвуковая диагностика артериально-венозной аневризмы пуповины: собственное наблюдение и обзор литературы // Пренатальная диагностика. 2015; 14  (2): 137–142.
22. Шатоха Ю.В. Пренатальная ультразвуковая диагностика аневризмы артерии пуповины с благоприятным исходом // Пренатальная диагностика. 2018; 17 (2): 146–151.